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一大群神经内科的领导以及几个外聘专家都被晾到了一边,患者家属只是抓着急诊科的苏杨哀求。
苏杨无奈,只得连忙安抚。
还好,在他答应一定尽力救治孩子后,年轻夫妻的情绪终于是稳定了下来。
苏杨再次来到小朋友面前,柔声问道:“小朋友,你现在是哪儿不舒服?”
患者急忙回答。
查房结束,一行人回到了小会议室。
此时,小会议室里的气氛有些怪怪的。
大家都不说话,只是低着头。
苏杨也不说话,他拿起患者的各种资料看了起来。
患者的情况变得更加严重了。
之前的查体情况如下:
BP:9060mmHg。
神志清,言语减少,反应稍迟钝,可回答简单问题,双眼球向各方向活动自如,无眼震及复视,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏。
双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,左下肢肌张力稍高,余肢体肌张力正常,双上肢肌力Ⅴ级,右下肢肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅳ-级,双上肢腱反射正常,左下肢腱反射活跃,右下肢腱反射减低。
双侧侧巴氏征阴性,感觉系统检查无明显异常,双手指鼻试验、双侧跟膝胫试验不合作,闭目难立征睁眼、闭眼均不稳。
双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心率85次分,律齐,心音有力,腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋缘下未触及,双下肢无水肿,左下肢较右下肢短约3cm,股四头肌可见肌肉萎缩,大腿周径较右侧小2cm。
之后,苏杨又看了其他检查,包括各种影像学检查和实验室检查。
血液检查,EB病毒VCA-IgG阳性,EB病毒NA-IgG阳性,乳酸:3.1mmolL
脑脊液检查:EB病毒NA-IgG阳性
基因诊断报告:A3243G、A8344G、T8993G、T8993C无突变。
一一看完了各种检查数据,苏杨的眉头很快就紧紧地皱了起来。
患者的情况正在迅速变糟。
病情发展超出想象,比预料中的要快很多。
怪不得很多医院都没有太好的办法。
患者入院后给于改善循环并应用辅酶Q10,核黄素,维生素K3等药物,但效果并不明显。
苏杨脸上的凝重之色越来越重了。
线粒体脑肌病眼下尚没有完全见效的治疗方案,临床上主要给予对症处理,换句话说,当前的医学条件下,总院之前对患者所做的治疗,也基本就那些了,能做的都已经做了。
苏杨进入系统空间开始检索各种文献和资料。
通过检索发现,当前医学界对于线粒体肌病,主要可以给予大剂量维生素、辅酶Q10、艾地苯醌、三磷酸腺苷、丁苯酞、硫辛酸、肌苷、左卡尼汀等鸡尾酒疗法和抗癫痫治疗,并予改善循环、营养神经、清除自由基等针对MELAS的常规处理。
有报道用硫辛酸(300mg/d)、辅酶Q10(240mg/d)、肌苷(3gd)可改善病人的能量供应、自由基代谢、组织缺氧的状态。
针对线粒体脑肌病病人,充分的能量及营养的供应、低脂食物的摄入可代偿性的改善ATP的不足,亦可降低血乳酸等代谢毒物的产生。抽烟和酗酒均可以导致线粒体脑肌病的进展。
总而言之一句话,对于线粒体肌病,当前医学界并无太好的办法!
总院这边,以及以前的医院,能用的方法都用过了,但并没什么太好的效果。
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